(499) 519-32-49

Феохромоцитома

Эндокринология - главная >> Эндокринология – энциклопедия >> Болезни надпочечников >> Феохромоцитома

Феохромоцитома

ФЕОХРОМОЦИТОМА – гормонально-активная опухоль, секретирующая катехоламины и развивающаяся из мозгового вещества надпочечников, а также из клеток симпатических и парасимпатических ганглиев.

Хромаффинные клетки мозгового слоя надпочечников имеют общее происхождение с симпатической нервной системой и способны продуцировать норадреналин и адреналин. Помимо мозгового вещества надпочечников, хромаффинная ткань в организме располагается в области симпатических сплетений и ганглиев, около солнечного сплетения, чревного и грудного сплетений, по ходу аорты, пищевода, кишечника, широкой связки матки, миокарда, а также в месте отхождения нижней брыжеечной артерии (орган Цукеркандля).

Феохромоцитому относят к редким опухолям. Частота заболеваний феохромоцитомой в среднем составляет 1-3 случая на 10 000 населения, а среди больных гипертонией заболевание обнаруживают в 2-3 раза чаще Возраст, в котором наиболее часто развивается феохромоцитома, – 20-50 лет

Патологическая анатомия. Наиболее часто, примерно в 90% случаев, опухоль локализуется в надпочечниках. В 8-9% случаев феохромоцитома имеет двустороннюю локализацию, в 1-1,5% случаев опухоли могут быть множественными, т.е. располагаться в надпочечниках и вне их одновременно. Чаще опухоли локализуются в правом надпочечнике, вне надпочечников – в правом или левом околопозвоночном поясничном пространстве, перед большими сосудами брюшной полости, в органе Цукеркандля.

Сочетаясь с медуллярной карциномой щитовидной железы и марфаноидным телосложением, входит в синдром множественных эндокринных опухолей.

Как правило, эти опухоли представляются мягкими, сочными и имеют пятнистую желто-коричневую окраску. Однако цвет их бывает бледно-серым и темно-коричневым. Структура опухоли может быть как сплошной, так и кистозной. В последних наиболее часто встречаются очаги кровоизлияний. Размеры опухоли различны. Описаны новообразования, достигающие в поперечнике 15-16 см. Хромаффинные опухоли хорошо васкуляризованы, обычно они не прорастают в соседние органы.

Злокачественные феохромобластомы составляют 6-10% общего числа хромаффинных опухолей, при двусторонних – до 30%. Феохромобластомы дают метастазы в печень, легкие, кости, мозг.

Клиническая картина. Симптоматика феохромоцитомы обусловлена катехоламинами, которые в избытке продуцируют опухоль.

Многочисленные проявления болезни удобно анализировать в рамках нескольких симптомокомплексов (гипертонический, нервно-психический, нервно-вегетативный, эндокринно-обменный, желудочно-кишечный, гематологический). У части больных наблюдаются очень характерные пароксизмальные кризы.

Пароксизмальные кризы развиваются при феохромоцитоме, продуцирующей главным образом адреналин. Периодически возникают подъемы артериального давления, сопровождающиеся рядом вегетативных симптомов, напоминающих эффект от введения адреналина. В ряде случаев в начальном периоде течения болезни эти приступы или кризы проявляются редко: раз в несколько месяцев или даже лет. Между приступами больной не ощущает никаких признаков болезни. С течением времени кризы учащаются и могут возникать без всякой видимой причины или провоцироваться смехом, чиханьем, изменением положения тела, обильной едой, физическим напряжением.

Начало криза при феохромоцитоме характеризуется появлением безотчетного страха, иногда ощущением зябкости, парестезиями, синюшностью кожи или ее бледностью. Иногда, напротив, отмечаются выраженное покраснение кожи лица, блеск глаз, расширение зрачков, частые позывы на мочеиспускание. Криз может начинаться с парестезии, судорог. Нередко уже в этот период появляется боль за грудиной, в области сердца, пояснице, подложечной области, а также головная. Систолическое артериальное давление внезапно повышается до 200 и даже 300 мм рт.ст. Возможны нарушения зрения, судорожное сведение рук, тахикардия до 160-170 в 1 мин, реже брадикардия. Иногда приступ может сопровождаться аритмиями и изменениями на ЭКГ по типу острой ишемии. Нередко приступ сопровождается одышкой, тошнотой, рвотой. Многие больные обильно потеют, редко развивается гипертермия до 40°С. В крови лейкоцитоз, гипергликемия, гиперкалиемия.

Продолжительность приступа – от нескольких минут до нескольких часов. Приступ обычно заканчивается внезапно. Купировать его можно только альфа-адреноблокирующими средствами. Приступ заканчивается далеко не всегда благополучно: он может осложниться кровоизлиянием в сетчатку, мозговые оболочки, мозг, а также закончиться летально.

Гипертонический синдром. Пароксизмальная гипертензия не является абсолютным признаком феохромоцитомы, может быть стойкой, постоянной или же повышение артериального давления может вообще отсутствовать.

Характерная особенность гипертензии у этих больных – неустойчивость артериального давления. Нередко при вставании артериальное давление у этих больных падает вплоть до развития коллапса (ортостатическая гипотензия), а при возвращении в горизонтальное положение тела вновь повышается. Этот своеобразный симптом постуральной гипотензии служит даже в качестве дифференциально-диагностической пробы для отличия феохромоцитомы от гипертонической болезни.

Нервно-вегетативный синдром. Характерны частые изменения окраски кожи, слизистых оболочек, похолодание конечностей, пиломоторная реакция, приливы, расширение зрачков, потливость, наклонность к спазмофилии, мышечный тремор.

Нервно-психический синдром. Характерны беспокойство, страх смерти, головокружение, эпилептиформные судороги, разнообразные аффективные расстройства, депрессия, иногда циклотимия. Могут наблюдаться также повышенная возбудимость, утомляемость, головная боль, неустойчивость поведения, снижение памяти. Иногда нервно-психические расстройства являются ведущими в клинической картине. У некоторых больных возможны зрительные и слуховые расстройства, психозы или даже развитие слабоумия.

Эндокринно-обменный синдром. Одной из характерных черт течения феохромоцитомы является нарушение обмена, в частности углеводного, проявляющегося повышением уровня сахара в крови, особенно во время криза, иногда преходящей глюкозурией. У некоторых больных развивается типичная картина сахарного диабета. Кроме того, нередко повышается основной обмен.

Желудочно-кишечный синдром. Этот симптомокомплекс характеризуется слюнотечением, запором. При кризе симптоматика может напоминать картину острого живота, что зачастую приводит к ненужным и небезопасным оперативным вмешательствам.

Гематологический синдром. Характерны лейкоцитоз, лимфоцитоз и увеличение числа эритроцитов во время приступа. В ряде случаев, особенно при феохромобластомах, возрастает СОЭ. При кризах также повышаются свертываемость крови и фибринолитическая активность.

Синдром опухоли в области надпочечника. Характеризуется появлением боли в области поясницы, более выраженной на стороне поражения. Боль может возникать или усиливаться во время приступа. Иногда ее удается пальпировать.

Диагностика. Надежным способом диагностики феохромоцитом является определение катехоламинов и их метаболитов – ванилилминдальной кислоты (ВМК) в суточной моче или собранной в течение 3 ч после приступа. В норме содержание норадреналина в суточной моче составляет 10-60 мкг/сут, адреналина – 2-20 мкг/сут и ВМК – 3-8 мг/сут. В 3-часовой моче нормальное содержание норадреналина 10-60 нг/мин, адреналина – 2-20 нг/мин и ВМК – 3-23 мкг/мин.

Мочу собирают в банку, содержащую 10 мл 30% раствора H2SO4 (или НСl), являющейся консервантом.

При определении содержания катехоламинов следует помнить, что некоторые продукты (бананы и другие фрукты, шоколад, чай, кофе, ванилин), а также медикаменты (ПАСК, метилдофа, хинин, хинидин, тетрациклин, хлорпромазин, хлоралгидрат, деконгестанты и бронходилататоры) могут существенно завышать результаты.

Известные стимулирующие пробы (например, гистаминовая) нежелательны из-за риска развития неуправляемой гемодинамики при наличии феохромоцитомы.

Из ингибирующих проб лучше всего себя зарекомендовала проба с режитином (фентоламином), которая показана при превышении артериального давления 150/100 мм рт.ст., а также во время кризов. Внутривенно вводят 3-5 мг режитина на изотоническом растворе натрия хлорида, измеряя артериальное давление каждые 30 с в течение 5-10 мин. Проба считается положительной, если спустя 2-3 мин артериальное давление понижается более чем на 50 мм рт.ст. или купируется приступ.

Для топического диагноза феохромоцитом применяют эхографию, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, радионуклидное сканирование надпочечников; 98% опухолей располагается под диафрагмой, 90% из них растут из мозгового вещества надпочечников. Примерно 15% могут быть множественными.

Кроме того, могут быть эффективны инвазивные методы топической диагностики, такие, как аортография, селективная артериография, а также кавография с забором крови для определения уровня гормонов, но все эти методики опасны для жизни больного.

Лечение. Консервативную терапию проводят для подготовки больного к операции, а также в случаях, когда операция невозможна. Без медикаментозной подготовки больной может умереть во время операции вследствие сердечно-сосудистых осложнений. Особо важное значение приобретает определение объема циркулирующей крови до удаления опухоли, так как гиповолемия, характерная для феохромоцитомы, является основным фактором в ортостатической или послеоперационной гипотонии. При повышенном давлении назначают альфа-блокаторы (феноксибензамин, празозин) в комбинации с бета-блокаторами (пропранолол).

Для премедикации рекомендуются барбитураты, транквилизаторы, лидол, фенотиазиновые препараты.

Для наркоза обычно применяют тиопентал натрия и закись азота; так как эти средства не стимулируют секрецию катехоламинов и не потенцируют их аритмический эффект. В случае аритмии следует внутривенно ввести лидокаин. Трансфузию крови должны проводить в ранней фазе наркоза и во время операции.

Таким образом, мероприятия по анестезиологии и реанимации при удалении феохромоцитомы сводятся к поддержанию АД в физиологических пределах во время введения в наркоз, а также отделения и удаления опухоли.

При точном топическом диагнозе с выявлением опухоли в месте расположения надпочечников выполняют люмбальный доступ к опухоли, слева с резекцией XI или XII ребра, а справа торакофренолюмботомию в одиннадцатом межреберье. При неясной локализации феохромоцитомы показаны лапаротомия и экстраперитонеальные доступы. В любом случае необходим широкий доступ, а поиск и все манипуляции следует проводить осторожно, избегая излишнего травмирования. При обнаружении феохромоцитомы прежде всего надо как можно быстрее перевязать центральную вену надпочечника, чтобы предотвратить поступление катехоламинов в кровоток.

После удаления феохромоцитомы АД сразу нормализуется.